Scripties UMCG - Rijksuniversiteit Groningen
 
English | Nederlands

Ashy Dermatose - de histopathologische inter-observer correlatie

(2016) Berghuis, M. (Marieke)

Background and objectives Ashy Dermatosis (AD) is a rare pigment disorder clinically characterized by ‘ash –gray’ discoloration of the skin. It is an acquired slowly progressive, persistent skin disease of unknown etiology. There is no well proven effective treatment. It is cosmetically very disturbing for patients. The aim of this study is to clarify the histopathology of AD, because in that part little research has been done. We want to investigate if we can identify a clear histopathological pattern by an inter-observer correlation analysis.
Material and methods Three dermatologists and one pathologist, all specialized in dermatopathology and/or pigment disorders, reviewed 54 skin biopsies from patients who were previously diagnosed with AD. The observers scored histopathological characteristics and gave the most suspect diagnosis. The location of biopsy was reported only, the clinical symptoms and differential diagnosis were not mentioned. The inter-observer correlation is measured by pair-wise similarities and multirater Fleiss' Kappa.
Results 81.5% of the included patients were female. Skin type IV and V were most common. The ages ranged between 16 and 73 years. The Fleiss' kappa for diagnosis was 0.18 which can be interpreted as a ‘slight’ correlation. In many biopsies other diagnoses seemed more likely than AD. The percentage of pairwise similarities for assessing characteristics was between 61 and 96 % with kappa values between -0.01 and 0.41 (bad to reasonable agreements) except for 'subepidermal fibrosis’ (35% pairwise agreement and κ = -0.33). In only four cases they all agreed AD as the pathology conclusion. They scored respectively 28, 27, 14 and 28 times AD as diagnosis. The characteristics of these cases were displayed graphically per observer. The average AD case had pigment-incontinence, superficial lymfohistiocytair perivascular infiltrate and mild vacuolization of the basal cell layer. Epidermal atrophy, hyperkeratosis and exocytosis of lymphocytes could be quite possible. The presence of civatte bodies differed per observer.
Conclusion It appears that there was no unilateral agreement of histopathological pattern for AD according to the observers. They often set other criteria and pointed different biopies as AD. But they also differ in scoring histological characteristics, which is an interesting finding for histopathological diagnosing in general. The absence of clinic and differential diagnosis is apparently important for a proper diagnosis of this skin disorder. A clear criterium for histopathology is necessary in future. It seems to be a ‘diagnosis per exclusionem’ right now. When it has anamnestic no triggers, it persists, is resistant for treatment and pathology seems not only conform but also closes out other disease, it can be diagnosed as AD.





Gebruik a.u.b. deze link om te verwijzen naar dit document:
http://irs.ub.rug.nl/dbi/58999a407a498

ID 3336
Moeder ID 3084
Volgorde Berghuis, M.
Naam BerghuisM
Publiceren yes
OAI-naam Student_thesis
Path root/geneeskunde/2016/BerghuisM/
Gemaakt op: 2017-02-07 09:58:32
Gemodificeerd op: 2017-02-07 09:59:20
Digitaal ID 58999a407a498
Afstudeerrichting opleiding/afstudeerrichting 1
Studierichting Studierichting 1
Titel Ashy Dermatose - de histopathologische inter-observer correlatie
Ruilverkeer mogelijk no
Printen in opdracht no
Aantal pagina's 28
Publicatiejaar 2016
Taal en
Engelse samenvatting Background and objectives Ashy Dermatosis (AD) is a rare pigment disorder clinically characterized by ‘ash –gray’ discoloration of the skin. It is an acquired slowly progressive, persistent skin disease of unknown etiology. There is no well proven effective treatment. It is cosmetically very disturbing for patients. The aim of this study is to clarify the histopathology of AD, because in that part little research has been done. We want to investigate if we can identify a clear histopathological pattern by an inter-observer correlation analysis.
Material and methods Three dermatologists and one pathologist, all specialized in dermatopathology and/or pigment disorders, reviewed 54 skin biopsies from patients who were previously diagnosed with AD. The observers scored histopathological characteristics and gave the most suspect diagnosis. The location of biopsy was reported only, the clinical symptoms and differential diagnosis were not mentioned. The inter-observer correlation is measured by pair-wise similarities and multirater Fleiss' Kappa.
Results 81.5% of the included patients were female. Skin type IV and V were most common. The ages ranged between 16 and 73 years. The Fleiss' kappa for diagnosis was 0.18 which can be interpreted as a ‘slight’ correlation. In many biopsies other diagnoses seemed more likely than AD. The percentage of pairwise similarities for assessing characteristics was between 61 and 96 % with kappa values between -0.01 and 0.41 (bad to reasonable agreements) except for 'subepidermal fibrosis’ (35% pairwise agreement and κ = -0.33). In only four cases they all agreed AD as the pathology conclusion. They scored respectively 28, 27, 14 and 28 times AD as diagnosis. The characteristics of these cases were displayed graphically per observer. The average AD case had pigment-incontinence, superficial lymfohistiocytair perivascular infiltrate and mild vacuolization of the basal cell layer. Epidermal atrophy, hyperkeratosis and exocytosis of lymphocytes could be quite possible. The presence of civatte bodies differed per observer.
Conclusion It appears that there was no unilateral agreement of histopathological pattern for AD according to the observers. They often set other criteria and pointed different biopies as AD. But they also differ in scoring histological characteristics, which is an interesting finding for histopathological diagnosing in general. The absence of clinic and differential diagnosis is apparently important for a proper diagnosis of this skin disorder. A clear criterium for histopathology is necessary in future. It seems to be a ‘diagnosis per exclusionem’ right now. When it has anamnestic no triggers, it persists, is resistant for treatment and pathology seems not only conform but also closes out other disease, it can be diagnosed as AD.
Nederlandse samenvatting Achtergrond en doelstelling Ashy dermatose (AD) is een zeldzame pigmentstoornis die klinisch wordt gekenmerkt door ‘as-grijze’ verkleuringen van de huid. Het is een verworven, progressieve en persisterende ziekte met onbekende etiologie. Er is geen eenduidig effectief bewezen behandeling. Het wordt cosmetisch als zeer storend ervaren. Doel van deze studie is om meer duidelijkheid te krijgen over de histopathologie, een onderdeel waar nog weinig onderzoek naar is gedaan. Er zal worden gekeken of er een eenduidig histopathologisch patroon te herkennen is middels een inter-observer correlatie analyse.
Materiaal en methode Drie dermatologen en één patholoog, allen gespecialiseerd op het gebied van dermatopathologie en/of pigmentstoornissen, hebben 54 huidbiopten beoordeeld van patiënten die eerder zijn gediagnosticeerd met AD. Dit werd gedaan aan de hand van een scoringssysteem. Zij scoorden op bepaalde histopathologische kenmerken en stelden uiteindelijk de meest waarschijnlijke diagnose. Alleen de locatie van afname werd medegedeeld, de klinische verschijnselen en differentiaal diagnose werden niet vermeld. Op die manier is de inter-observer correlatie gemeten middels paarsgewijze overeenkomsten en de statistische toets ‘Fleiss’ Kappa ’.
Resultaten 81,5 % van de geïncludeerde patiënten was vrouw. De patiënten hadden voornamelijk huidtype IV en V. De leeftijd varieerde tussen de 16 en 73 jaar. De Fleiss’ kappa voor gestelde diagnose was slechts 0,18 wat kan worden geïnterpreteerd als ‘geringe’ correlatie. Bij veel biopten leken andere diagnosen toch meer waarschijnlijk wanneer alleen naar de histologie werd gekeken. Het percentage paarsgewijze overeenkomsten voor het beoordelen van histologische kenmerken lag tussen de 61 en 96 % met kappa’s tussen de -0,01 en 0,41 (slechte tot redelijke overeenkomsten), waarbij ‘subepidermale’ fibrose was uitgezonderd (35% percentage paarsgewijze overeenkomst en κ = -0,33). In slechts 4 casussen waren alle beoordelaars het eens dat de conclusie AD kon worden getrokken. Zij stelden respectievelijk 28, 27, 14 en 28 keer deze diagnose. Kenmerken van deze casussen zijn per beoordelaar grafisch weergegeven. ‘Gemiddeld’ was daar sprake van pigmentincontinentie, een oppervlakkig lymfohistiocytair perivasculair infiltraat en milde vacuolisatie van de basale cellaag. Epidermale atrofie, hyperkeratose en exocytose van lymfocyten konden ook goed mogelijk zijn. Het wel dan niet aanwezig moeten zijn van civatte bodies verschilde per beoordelaar.
Conclusie Het blijkt dat er geen duidelijke overeenstemming is over het histopathologische patroon van AD volgens de beoordelaars, zij wijzen vaak verschillende biopten aan en stellen daarbij andere criteria. Maar zij verschillen ook op het scoren van histologische kenmerken wat een interessante bevinding is voor de histopathologische diagnostiek in het algemeen. Het ontbreken van (een beschrijving van) de kliniek en differentiaal diagnose maakt blijkbaar veel uit om bij deze huidaandoeningen een goede diagnose te kunnen stellen. In de toekomst moet er een eenduidig histopathologisch criterium komen. Het lijkt nu een ‘diagnose per exclusionem’ te zijn. Wanneer er anamnestisch geen uitlokkende factoren zijn geweest, het persisteert, therapie resistent is en de histopathologie niet alleen passend lijkt maar ook andere aandoening uitsluit kan het AD genoemd worden.
Onderwijsinstelling Medical Sciences
Type embargo abstract openbaar, scriptie op aanvraag
Auteur(s) Berghuis, M. (Marieke)
UMCG begeleider(s) Facultair begeleider:; Linthorst Homan Dr. M.W. (dermatoloog), Deventer Ziekenhuis
Begeleider(s) opleidingsinstelling Dagelijks begeleider:; Bekkenk, Dr. M.W. (dermatoloog), Academisch Medisch Centrum
Auteur(s) Berghuis, M. (Marieke)
UMCG begeleider(s) Facultair begeleider:; Linthorst Homan Dr. M.W. (dermatoloog), Deventer Ziekenhuis


 
To top